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O FENILBUTIRATO é indicado principalmente no tratamento crônico de distúrbios do ciclo da ureia (deficiência de enzimas como OTC, CPS ou ASS) em pacientes com hiperamonemia.
Este medicamento Atua como um "agente de remoção de nitrogênio". É metabolizado em fenilacetato, que se conjuga com a glutamina para formar fenilacetilglutamina, que é excretada pelos rins. O benefício é o controle dos níveis tóxicos de amônia no sangue, prevenindo danos cerebrais.
Em resumo, o Fenilbutirato é vital para a sobrevivência de pacientes com erros inatos do metabolismo, servindo como uma via alternativa para a excreção de resíduos de nitrogênio.
